摘要：手足徐動癥又稱指劃運動，或易變性痙攣，特點為肢體遠端游走性肌張力增高與減低動作，出現(xiàn)緩慢的如蚯蚓爬行的扭轉樣蠕動。文章發(fā)表在《中國癌癥雜志》上，是醫(yī)學職稱論文范文，供同行參考。
關鍵詞：發(fā)作性運動,誘發(fā)性舞蹈,手足徐動癥
手足徐動癥與肌張力障礙類似，并非一個獨立的疾病單元，是手指、足趾、舌或身體其他部位相對緩慢的、無目的、連續(xù)不自主運動臨床綜合征。
發(fā)作性運動誘發(fā)性舞蹈手足徐動癥(PKC)是發(fā)作性運動 障礙中最常見的一種類型[1]。本文回顧性總結我院自1985 年至2009年6月收治及隨訪的24例PKC患者的臨床資料, 旨在總結PKC的臨床特點及治療方法,探討PKC的發(fā)病機 制.
1 臨床資料 1·1 一般資料 本組24例中,男18例、女6例,男女之比為 3?1;發(fā)病年齡8~25歲,平均15歲,其中8~10歲者5例、 11~15歲者12例、16~20歲者5例、>20歲者2例;就診時 年齡9~30歲,平均17歲;病程3個月至22年;患者既往健 康,無頭部外傷史、無發(fā)熱驚厥史。6例患者有家族史,其中2 例為兄弟,其母親有血管性頭痛史;2例為姐妹;另2例的外祖 母、母親在青年時有類似發(fā)作史,后癥狀自我緩解;其余患者 家庭成員中無類似發(fā)作史,亦無錐體外系疾病或癲癇病史.
1·2 臨床表現(xiàn) 患者均呈運動誘發(fā)性發(fā)作,發(fā)作前多無先 兆,僅8例患者發(fā)作前有短暫的肢體發(fā)緊、發(fā)脹、發(fā)冷、發(fā)沉等 難以形容的感覺先兆;表現(xiàn)為右側發(fā)作7例、左側發(fā)作8例、 雙側及左右交叉發(fā)作5例、軀干型發(fā)作4例;其中12例累及頭 頸部和面部而出現(xiàn)擠眉弄眼及噘嘴等、7例有語言障礙、8例 先是肌肉僵直及肌張力增高而隨后出現(xiàn)肢體舞蹈徐動樣發(fā) 作;
通常在發(fā)病初期發(fā)作較少,以后4~5年內為發(fā)作高潮期, 輕者每日發(fā)作10~30次、重者每日發(fā)作100次以上,發(fā)作持 續(xù)時間多為10~30 s,最長不超過3 min;發(fā)作過程中無意識 障礙、括約肌不受累、不猝倒,發(fā)作間歇期無神經系統(tǒng)陽性體 征.
1·3 輔助檢查 實驗室檢查示血糖、離子、甲狀腺功能正常; 18例行CT檢查,其中3例示雙側尾狀核頭部密度較高;11例 行MRI檢查,其中1例示右側尾狀核頭部略長T2信號;24例 行腦電圖檢查,其中3例示中央區(qū)、頂枕區(qū)、雙額區(qū)有較多的 不規(guī)則慢波;6例行EEG+Holter檢查,其中1例示中央區(qū)、 頂枕區(qū)有較多的慢波及散在的尖波.
1·4 治療 本組患者均予抗癲癇藥治療,其中10例服用苯 妥英鈉0·1 g,3次/日;8例服用卡馬西平0·1 g,3次/日;6例 服用丙戊酸鈉0·2~0·4 g,3次/日,均有效控制發(fā)作。患者在 發(fā)作自然減少時多自動減少藥量或不規(guī)則服藥,30歲后患者 均不再服藥.
2 結果 本組隨訪2~22年,患者在25歲以后發(fā)作逐漸減少,30 歲后罕有發(fā)作,疾病呈自限性良性病程,對患者的生活、工作 影響不大;指導患者不宜選擇交通警察、車輛駕駛等工作。本 組患者均身體、智力發(fā)育良好,有12例已結婚生育子女,且子 女發(fā)育良好.
3 討論 3·1 臨床特點 (1)兒童期發(fā)病,發(fā)病年齡平均15歲;(2)陣 發(fā)性發(fā)作持續(xù)時間10~30 s,每日發(fā)作數(shù)十次,表現(xiàn)為舞蹈手 足徐動樣不自主運動,不伴有意識障礙和尿便失禁;(3)發(fā)作 有先兆;(4)突然運動觸發(fā)發(fā)作,即靜止狀態(tài)下任何隨意運動 的驟然啟動或勻速平穩(wěn)運動中突然增加運動速度、平穩(wěn)運動 中突然增加負荷及改變方向可引起發(fā)作;(5)發(fā)作期間神經系 統(tǒng)檢查正常;(6)抗癲癇藥物治療有效.
3·2 診斷及鑒別診斷 PKC的診斷主要依據(jù)其臨床表現(xiàn)特 點及輔助檢查。在臨床診斷上,PKC應與發(fā)作性肌張力異常 的舞蹈手足徐動癥(PDC)相鑒別,其主要鑒別要點有發(fā)作時 間持續(xù);發(fā)作頻度;誘發(fā)因素;發(fā)病年齡;男女發(fā)病比例;染色 體遺傳特點等[2].
3·3 治療 抗癲癇藥對PKC療效顯著,如苯妥英鈉、卡馬西 平等通過抑制鈉通道的活性而抑制細胞膜的興奮性,從而能 夠明顯減少甚至終止發(fā)作.
綜上所述,PKC是發(fā)作性運動障礙中最常見的一種類型, 具有獨特的發(fā)作特點和相應的誘發(fā)因素,EEG顯示大部分正 常,抗癲癇藥治療有效,臨床表現(xiàn)與癲癇有相似之處,預后良 好;但PKC與癲癇的關系尚未明確,研究顯示PKC是一種離 子通道病,與基底節(jié)功能密切相關.
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參考文獻 1 Vela-Desojo L,Vaamande-Gomo J,Obeso Lnsausti JA·Paroxysmal movement disorders Rev[J]·Neurol,2000,31:71-79· 2 Bruno MK,Hallet M,Gwinn-Hardyk,et al·Clincal evaluation of idiopathic paroxysmal kinesigenic dysinesia: Newaiagnostic criteria [J]·Nerology,2004,63:2280-2287·
