Mirizzi綜合征是指因膽囊頸或膽囊管結(jié)石嵌頓和(或)其他良性病變壓迫肝總管而引起梗阻性黃疸、膽絞痛、膽管炎的臨床癥候群[1]，是膽囊炎、膽石癥的并發(fā)癥，臨床較為少見，術(shù)前診斷較為困難，處理也較為棘手，且術(shù)中易損傷膽道而導(dǎo)致其他并發(fā)癥。1995年12月~2005年12月，我院收治膽囊炎、膽石癥患者9 837例，其中Mirizzi綜合征76例，現(xiàn)將診治情況報告如下。

　　【關(guān)鍵詞】 Mirizzi綜合征;診斷;治療

　　1 臨床資料

　　1.1 一般資料 本組76例中，女45例，男31例，年齡為19~81歲，中位年齡39歲，病程2月~12年不等。

　　1.2 臨床表現(xiàn) 全部病例均有程度不等的腹痛，63例有黃疸，有膽絞痛合并黃疸47例，有Charcot三聯(lián)征者11例;在實驗室檢查中血清膽紅素、GTP、AKP均有不同程度升高，以AKP升高較為明顯，全部病例均經(jīng)B超檢查，有4例經(jīng)磁共振檢查，有2例經(jīng)PTC檢查示肝內(nèi)膽管擴張，膽總管狹窄，膽囊不顯影。按Csendes分型[2]，Ⅰ型44例，膽囊頸或膽囊管嵌頓結(jié)石外壓膽總管，無膽瘺、膽管瘺;Ⅱ型24例，有膽囊、膽管瘺形成，瘺口<1/3膽總管周徑;Ⅲ型8例，瘺口不超過膽總管周徑的2/3，本組資料中未見膽管完全破壞的Ⅳ型患者。

　　2 方法和結(jié)果

　　全部病例均采用手術(shù)治療，行單純膽囊切除19例，保留膽囊頸部的膽囊大部切除9例，膽囊切除加膽總管探查切開取石、T管引流16例，行膽管空腸吻合24例，膽囊切除+膽囊瓣修補8例，全部病例中除1例術(shù)后2 d發(fā)現(xiàn)膽瘺再手術(shù)成功，另1例術(shù)后第3天起漸出現(xiàn)黃疸后查明因誤扎膽總管而再手術(shù)治愈外，余患者均一期手術(shù)治愈。

　　3 討論

　　3.1 病理學(xué)變化 Mirizzi綜合征是膽囊結(jié)石病不常見的并發(fā)癥，Mirrizzi根據(jù)術(shù)中膽道造影結(jié)果首次報道了膽管綜合征的表現(xiàn)，其病理基礎(chǔ)是膽囊管與肝總管相鄰且平行，在急性結(jié)石性膽囊炎中一旦結(jié)石嵌頓于膽囊管或膽囊頸部有可能造成對肝總管的壓迫，并使肝總管近端及肝內(nèi)膽管擴張，臨床上出現(xiàn)急性膽囊炎、膽管炎、梗阻性黃疸的癥狀。而對于慢性膽囊炎來說，由于結(jié)石的反復(fù)嵌頓，慢性炎癥的長期刺激導(dǎo)致膽囊與肝總管炎性粘連，引起肝總管狹窄梗阻，加之結(jié)石長期嵌頓壓迫可使膽囊管及肝總管側(cè)壁發(fā)生慢性潰瘍、壞死而引起膽囊膽管瘺。根據(jù)此病理基礎(chǔ)在1997年Nagakawa等[3]提出新的分類方法：Ⅰ型：膽囊頸部或膽囊管結(jié)石壓迫膽總管;Ⅱ型：膽囊管與膽總管有融合;Ⅲ型：膽囊管結(jié)石壓迫右肝管;Ⅳ型：膽囊管中無結(jié)石，由于膽囊三角炎癥纖維化致膽管狹窄。不過我們認為膽管外壓迫致膽總管梗阻應(yīng)屬Ⅴ型，因總結(jié)本組資料中有3例膽囊較大且膽囊底部折疊壓迫膽總管，術(shù)前B超提示膽總管下段梗阻，術(shù)中證實為膽囊底折疊壓迫肝總管致膽道假性梗阻，此應(yīng)引起臨床重視，處理這種情況只需切除膽囊，不需探查膽總管。

　　3.2 術(shù)前診斷 Mirizzi綜合征由于缺乏特異性癥狀，術(shù)前診斷較難，術(shù)前是否能明確診斷對避免術(shù)中損傷膽管及正確處理有重要臨床意義。本組資料中有21例術(shù)前診斷為Mirizzi綜合征，而大部分只有在術(shù)后才能明確診斷。結(jié)合我院經(jīng)驗和復(fù)習(xí)文獻[4]，我們認為有以下幾種情況有利于本病的診斷：①提高對本病的認識，掌握此病的基本知識和治療原則。②術(shù)前有黃疸且B超檢查有膽囊結(jié)石，膽管肝總管有不同程度擴張，但膽總管多無擴張。本組有黃疸63例，52例有肝管擴張。③術(shù)前B超多見膽囊頸部結(jié)石嵌頓或膽囊腫大伴有黃疸，B超提示“三管征”更能有助診斷，本組資料中結(jié)石嵌頓49例，且均經(jīng)急診手術(shù)證實為此病。④有的患者有阻塞性黃疸及反復(fù)發(fā)作的膽管炎，B超示有膽囊積液，腫大呈啞鈴狀，本組有3例為巨大膽囊，此膽囊底部折疊壓迫膽總管下段致膽道假性梗阻。

　　3.3 治療 Mirizzi綜合征的治療原則包括切除膽囊，取凈結(jié)石，解除梗阻，修補缺損及引流膽汁，避免損傷膽管。由于其特殊的病理基礎(chǔ)，反復(fù)的炎癥發(fā)作，術(shù)中常發(fā)現(xiàn)膽囊及膽總管結(jié)石嵌頓，同周圍組織存在廣泛而嚴重的粘連，導(dǎo)致局部解剖結(jié)構(gòu)不清，加之術(shù)前對本病認識不足，未進行充分的術(shù)前準(zhǔn)備，術(shù)中稍有不慎即易傷及周圍臟器，甚至將膽總管誤認為膽囊管結(jié)扎或切斷，造成嚴重后果。本組誤扎和誤切膽總管各1例。通過復(fù)習(xí)文獻及結(jié)合自身經(jīng)驗，我們認為術(shù)中應(yīng)注意以下幾點：①逆行切除膽囊直至頸部時，應(yīng)明確區(qū)分肝總管、膽總管及膽囊管的關(guān)系，本組76例中完整切除膽囊的有19例。②如膽囊三角處粘連嚴重，分離困難，可切開膽囊，取出結(jié)石，吸盡膽汁，手指伸入膽囊引導(dǎo)下仔細分離切除膽囊。③如證實膽囊膽管瘺，可預(yù)留一部分帶血供的膽囊壁以供修補。④若局部解剖不清、分離困難，可先切開膽總管探查，內(nèi)置膽道探桿并在其引導(dǎo)下仔細分離膽囊頸與肝外膽管粘連處。⑤如發(fā)現(xiàn)膽囊壁與膽囊管粘連融合，可部分切除膽囊，與膽管粘連的部分膽囊壁留于原處，并用電凝燒毀其黏膜。⑥如瘺口大于周徑2/3且膽總管直徑大于2 cm，可行膽腸吻合。本組資料中行膽腸吻合24例。

　　【參考文獻】

　　[1] Mirizzi PL. Physiologic sphincter of hepatic bile duct[J]. Arch Surg，1940，41(3)：1325-1327.

　　[2] Csendes A，Carlos Diaz J，Burdiles P，et al. Mirizzi’s syndrome and cholecystobiliary fistula: a unifying classification[J]. Br J Surg，1989，76：1139-1143.

　　[3] Nagakawa T，Ohta T，Kayahara M，et al. A new classification of Mirizzi syndrome from diagnostic and therapeutic viewpoints[J]. Hepatogastroenterology，1997，44(13)：63-67.

　　[4] 何曉東，趙玉沛，高鵬，等. Mirizzi綜合征的外科診治體會[J]. 中華肝膽外科雜志，2001，7(5)：278-279