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妊娠合并再生障礙性貧血少見,發病率為05%[1]。再生障礙性貧血是由于骨髓造血功能障礙所引起的一種嚴重血液病,骨髓造血組織明顯減少,導致造血功能衰竭,引起外周血細胞(紅細胞、白細胞、血小板)減少所發生的貧血。以往有醫生主張, 孕婦一旦診斷為再生障礙性貧血應立即終止妊娠。近年來由于再障患者經過治療后,緩解率提高,現再障合并妊娠在臨床上多能見到,現將我院自1996年1月―2004年12月9年間收治的8例妊娠合并再障病例。文章發表在《廣東醫學》上,是醫學核心期刊征稿范文,供同行參考。
1 臨床資料
1.1 年齡與胎次 8例患者中年齡最大者40歲,最小者25歲,平均年齡273 歲,7例為第1胎,1例為第2胎。30歲以下初產婦7例。
1.2 再障與妊娠發病時間 2例為妊娠40余天查體時發現、確診,2例為妊娠4月時發病到妊娠晚期確診,余4例均為先患再生障礙性貧血而后妊娠,病程為3~8年不等,其中1例病程長達10年之久。
1.3 發病類型及癥狀 急性型發病者1例,為妊娠期發病,起病急,有明顯貧血、牙齦出血癥狀, 7例為慢性型,起病較慢,病程較長,多伴有全身乏力、頭暈、食欲不振及鼻出血等癥狀。
1.4 實驗室檢查 此8例病例骨髓穿刺檢查示,增生低下或增生不良;血液檢查,HB 35~70 g/L,最低為3 g/L,WBC <05×109/L,PLT<20×109/L。
1.5 再障與孕周、分娩方式 孕30周早產1例,孕36周早產1例,孕37~40周經陰自然分娩5例,1例因停經41周未發動分娩要求剖宮產術終止。
1.6 妊娠及分娩并發癥 中重度妊高征3例,心衰1例,產后出血1例,產褥感染2例。
1.7 產后出血量 經陰分娩者因及早應用催產素、米索前列醇、按摩子宮等一系列措施,出血量200~300 ml者6例,1例出血約400 ml,剖宮產者流血600 ml 左右。
1.8 母嬰預后 8例患者于出院時病情有不同程度緩解,2例早產兒轉母嬰科治療后平安出院,宮內發育遲緩低體重兒2例,4例足月正常產。
2 討論
8例妊娠合并再障患者經產前密切檢查,產時正確指導,均順利度過,可見妊娠不是再障的病因,不誘發或促進再障的發生,妊娠合并再障往往是兩者在妊娠時的偶合[2]。妊娠合并再障時,妊高征的發生率高且發病早,病情重,容易發生心衰和胎盤早剝,還易發生流產、早產、胎死宮內、胎兒宮內發育遲緩等,產后出血和感染發生率較高,所以再障在妊娠時的危險性比非妊娠時大得多,必須給與足夠的重視和認真考慮。
2.1 妊娠期再障的診斷 妊娠期再障的早期臨床癥狀大多表現為全身乏力、食欲不振、頭暈等,這些癥狀易與早孕反應混淆而被忽略或誤診為缺鐵性貧血,所以其診斷有一定困難,應詳細詢問病史。再障發病的原因有原發性和繼發性兩種,要排除繼發性必須詳細詢問是否有接觸過某種物質。
2.2 妊娠對再障的影響 再障的病因較復雜,半數為原因不明的原發性再障,少數女性在妊娠期發病,分娩后緩解,再次妊娠時復發,目前認為妊娠不是再障的原因,但妊娠可能加重患者負擔,使原有病情加重。
2.3 再障對妊娠的影響 再障對妊娠不利,由于血小板數量減少和質的異常,以及血管壁脆性及通透性增加,可引起鼻、胃腸道粘膜出血,由于外周血粒細胞、單核細胞及丙種球蛋白減少,使孕婦防御功能低下,易引起感染,再障孕婦易并發妊娠期高血壓疾病,使病情進一步加重,可見再障對妊娠不利[3]。8例患者中有三個明顯特征:①妊娠與再障并發妊高征,一旦發生妊高征病情較重,其原因是重度貧血導致胎盤缺血,心肌缺血,加之小動脈痙攣,外圍阻力增加,心臟負荷加重;②胎兒宮內發育遲緩發生率高,貧血影響對胎兒氧的供應,胎兒缺氧,生長發育較慢;③產后出血及產褥感染率高,由于再障患者凝血功能差,抗感染力弱,在分娩期,尤其是胎盤剝離后,使出血及感染機會增加,易發生產后出血及產褥感染。
2.4 再障患者妊娠期處理 再障不是妊娠的禁忌證,但重度及急性再障患者不宜妊娠,應采取避孕措施。妊娠早期發現者最好勸其人工流產,如為慢性再障病人發現時已為中、晚期妊娠,大部分患者經過治療均能順利分娩,則可根據病情酌情考慮繼續妊娠。再障患者妊娠后的監護是保證母嬰安全的重要前提條件,重視圍生期檢查,做到早期診斷、提高警惕,增加產前檢查次數,密切注意孕婦及胎兒宮內發育情況,防止并發癥發生,妊娠期間尤其是孕30周以后,一方面積極了解胎兒、胎盤功能,另一方面給予支持治療,如吸氧、靜脈給予營養,提高免疫功能,避免外傷和便秘,積極預防出血和感染,適當給于止血藥物,少量多次輸新鮮血,使血紅蛋白維持在60 g/L以上,臨產前最好使血紅蛋白達80 g/L以上,以增加產后出血的耐受力。
2.5 再障患者分娩期處理 再障本身對分娩無明顯影響,多數能經陰自然分娩,由于再障本身存在的凝血功能、血小板等異常,除非有產科指征,盡量避免行剖宮產術以防增加損傷、產后出血及感染的機會。第二產程中正確指導產婦摒氣用力與避免陰道器械助產有直接相關性,第二產程胎頭下降壓迫盆底,宮頸被動牽拉擴張過程已結束,大便感明顯,引起摒氣反射,此時指導產婦配合宮縮時摒氣用力,協助胎兒分娩。第三產程在胎盤娩出后應用大量宮縮劑(催產素肌注、靜脈點滴,米索前列醇含化、肛門塞注)特別是分娩最初的24 h,只要宮縮較好,血小板計數相對較低也無多大影響[4]。產后及時應用宮縮劑,加速胎盤剝離和排出,有效促進宮縮,減少產后出血,臨床產后常規使用抗生素預防感染。
2.6 再障患者產褥期處理 在產褥期更應密切觀察有無感染的臨床表現,繼續以抗生素,輔以適當的促進子宮復舊的藥物治療。
2.7 再障患者的預后 急性再障預后差,多于發病半年內死亡,主要死于顱內出血與感染,30%~50%的慢性再障患者經過恰當治療病情緩解或臨床痊愈。分娩后,近1/3的再障患者病情可以緩解,未緩解者的預后與非妊娠期相同[5]。隨著醫療水平的不斷提高,對再障的診斷及處理措施的改進及圍生期監護措施的得當,再障患者妊娠雖屬高危妊娠,但已逐步摒棄過去凡妊娠建議終止的處理方式,臨床工作者已逐步掌握并正確處理妊娠與再障關系,幫助孕婦順利分娩,安全渡過產褥期。
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