摘要：目的　探討周期性麻痹的臨床特點。方法　分析 110 例周期性麻痹病例的臨床表現及輔助檢查結果。結果　50% 的患者繼發于甲亢， 肌腱反射正常和活躍者占 56%， 40 例有血清肌酸磷酸激酶 (CPK) 結果者 65% 有升高， 97 例有 ECG 結果者 61% 出現典型的低血鉀 ECG 表現。結論　周期性麻痹繼發于甲亢的高比例應引起臨床重視; 本病可出現肌腱反射正常或活躍以及血清 CPK 升高; 簡單的 ECG 檢查有助于及時確診本病。

　　周期性麻痹 (periodic paralysis， PP) 是神經科門診常見病。 臨床表現為反復發作的弛緩性骨骼肌癱瘓或無力， 常伴有低血鉀。 大部分病例臨床特點典型， 容易診斷， 但有部分病例表現特殊， 如出現肌酶增高等， 影響診斷甚至延誤治療， 更有很大一部分患者繼發于甲亢尚未引起臨床醫生重視。 為了對本病的臨床特點有更全面認識， 收集我院 1986年3月～1997年10月 11 年間住院的周期性麻痹 110 例， 并對臨床資料及輔助檢查結果做一分析。

　　1　臨床資料

　　1.1　一般資料　本組病例男 105 例， 女 5 例， 男女比例 21∶1。 年齡 14～55 歲， 平均 (32.2±8.7) 歲。 發作次數： 首次發病 40 例 (36%)， 第 2 次復發者 8 例 (8%)， 3 次以上發病者 62 例 (56%)。 病程最短 2 h， 最長 19 年， 本次肌無力發作持續時間平均 (1.20±1.56) 天 (d)， 96% 在 3 d 內恢復。 誘因：勞累 32 例， 飽餐 11 例， 酗酒 9 例， 受涼 9 例， 精神刺激 4 例， 感染 4 例， 腹瀉 2 例， 靜脈輸葡萄糖 5 例， 大量食糖 3 例; 1 例有家族史， 部分病例有多種誘發因素， 另有 55 例無明顯誘因。 全部病例均經過全面查體及相關化驗檢查， 55 例 (50%) 繼發于甲亢， 4 例 (3.6%) 繼發于腎小管酸中毒， 1 例 (0.9%) 繼發于痛風性腎炎， 1例為 Batte 綜合征， 其余49例(44.5%)為原發性。

　　1.2　臨床表現　全部病例均有不同程度發作性肌無力表現， 肌力減退最重為0級，最輕為5-級。肌力減退的特點均為近端重于遠端，下肢重于上肢，雙側肌力減退對稱，只有1例雙下肢不對稱。頸肌無力3例。呼吸肌無力6例，其中1例呼吸肌麻痹，嚴重缺氧，給予氣管插管呼吸機輔助呼吸搶救成功。排尿困難1例。肌腱反射消失者5例(5%)，減低43例(39%)，正常52例(47%)，活躍10例(9%)。2例病初左側 Babinski 征陽性，1例雙側 Chaddock 征陽性，肌力恢復正常后病理反射消失。大部分患者(65.5%)無感覺障礙。感覺異常38例(35%)，主要表現為主觀感覺不適，肌肉酸痛22例(20%)，雙下肢麻木1例(0.9%)，發脹2例(1.8%)，肌肉酸痛同時伴麻木6例(5.5%)，肌肉發脹伴麻木2例(1.8%)，肌肉酸痛發脹2例(1.8%)，肌肉酸痛發脹同時伴麻木3例(2.7%)。

　　1.3　輔助檢查　治療前血清鉀低于正常者95例(86%)，最低 1.5 mmol/L， 最高 4.5 mmol/L， 平均 (2.83±0.69) mmol/L， 低血鉀者補鉀治療后血清鉀均恢復正常。檢查血清鈉108例中2例高于正常;檢查血清氯化物108例中24例(22%)高于正常;檢查血清鈣76例中4例(5.3%)低于正常和1例(1.3%)高于正常;檢查血清肌酸磷酸激酶(CPK)40例中26例(65%)有不同程度增高且均超過 130 IU/L (正常值 0～130 IU/L)，最高達 5640 IU/L; 檢查 CK-MB10 例中4例(40%)增高;谷草轉氨酶(GOT)檢查85例中7例(8.2%)升高;谷丙轉氨酶(GPT)檢查98例中19例(19.3%)升高;LDH檢查21例中3例(14.3%)增高;γ-GT檢查18例中4例(22.2%)增高;AKP 檢查22例中2例(9.1%)增高。97例行心電圖檢查，59例(61%)出現典型低鉀心電圖改變，以T波低平或出現u波最常見，其次是ST段下降及PR間期延長，另38例(39%)心電圖正常。14例行肌電圖檢查2例表現為肌源性損害，其余12例未見特征性改變。2例行肌肉活檢中1例同時電鏡檢查符合周期性麻痹病理改變。

　　1.4　治療與轉歸　109 例經口服和(或)靜脈補鉀治療，肌力均恢復正常，感覺障礙消失。1例因補鉀不及時，出現心室纖顫搶救無效死亡。繼發于內科疾病者61例轉內科繼續治療。

　　2　討論

　　2.1　一般資料　PP 為一組與鉀離子代謝有關的代謝性疾病。按發作時血清鉀濃度不同， 可分為低血鉀、高血鉀和正常血鉀型PP， 后兩者臨床少見，以低鉀型PP多見。國外報道此病常有家族史，因此稱之為家族性低鉀型周期性麻痹[1]。國內主要為散發性發病[2]，多為原因不明。以往文獻報道PP患者 10.0%～29.3% 伴有甲亢亦稱甲亢性周期性麻痹 (thyrotoxic periodic paralysis， TPP)[3]，本組資料55例(50%)繼發于甲亢， 較文獻報道為多[2～5]，可能與本資料系住院患者檢查全面有關。繼發于甲亢的55例中43例(78%)為復發2次以上病例，提示在臨床工作中，應重視對病因的查找，尤其對反復發作者更應注意排除甲亢。TPP 是一種自身免疫性疾病，多發于亞洲國家[6～8]，發生率為甲亢患者的 1.8%～8.8%[9]。近期研究認為，此病的易感性與某些遺傳因素相關，其中以人類白細胞抗原(HLA)分型與TPP的關聯研究最多[10，11]，劉偉華報道 b?51 基因可能在中國人TPP患者起重要作用[12]。值得一提的是有5例患者因靜脈輸葡萄糖，3例因大量吃糖而誘發肌無力發作，而這8例均為TPP患者，提示在甲亢患者的營養來源方面應適當控制糖分，如果病情需要輸糖，建議同時給于補鉀治療，以預防周期性麻痹發作。

　　2.2　臨床表現　全部病例均有不同程度的肌無力表現，肌力減退的特點為雙側癱瘓比較對稱，下肢重于上肢，近端重于遠端，但有1例雙下肢癱瘓不對稱，另有3例出現頸肌無力，6例呼吸肌無力呼吸困難，其中1例出現呼吸肌麻痹。雖然呼吸肌麻痹臨床相對少見，但是處理不及時可有生命危險，李志華[4]報道呼吸肌麻痹死亡率3.9%，可見及時補鉀治療及預備搶救呼吸肌麻痹器械的重要性。文獻報道周期性麻痹患者腱反射低下[2]，但本組資料顯示腱反射正常和活躍者占56%已超過半數，腱反射低下或消失者只占44%，可見肌肉病變肌力減退的程度與腱反射減低的程度不一致，可以此鑒別一些神經受損的疾病，肌肉癱瘓很輕而腱反射減低很明顯。65.5%的患者無感覺障礙，35%的患者有主觀感覺不適，多為肌肉酸痛和麻木，無感覺減退的表現，與神經受損的疾病表現不同。本組110例只有1例出現尿便障礙，這與李志華[4]報道90%出現尿潴留相差甚遠，尿潴留是否作為周期性麻痹的臨床特點值得懷疑。

　　2.3　輔助檢查　治療前86%的患者血清鉀低于正常，此比例略低于姚宜卿有關文獻的 90.3%[2]。本組資料中有40例檢測血清CPK，其中26例(65%)血清CPK有不同程度的增高，最高達 5640 IU/L， 國內尚無報道。推測低血鉀影響了肌細胞膜的通透性，細胞結構的整體性被破壞，肌漿酶 CPK 釋放入血。108例檢測血清氯化物，24例(22%)高于正常，機制不詳。76例檢查血清鈣4例(5.3%)低于正常，1例(1.3%)高于正常。因為血清鈣異常率低，我們不認為它與周期性麻痹的發病有關。檢查 GOT 和 GPT 分別有8.2%和19.3%的患者有增高，雖然GOT和GPT也屬于血清肌酶，但對于本病不敏感。另如 CPK-MB、LDH、γ-GT、AKP 等血清酶因檢查例數少難以定論。97例行心電圖檢查，59例(61%)出現典型低鉀心電圖改變，以T波低平或出現u波最常見，也有作者報道PP患者出現Ⅱ度房室傳導阻滯[13]。由此可見，心電圖檢查陽性率較高，急診患者如能及早行心電圖檢查便可先于生化檢查早期明確診斷及時治療。

　　2.4　治療與轉歸　幾乎所有患者經口服和(或)靜脈補鉀，肌力均恢復正常，感覺障礙消失。1例因補鉀不及時出現心室纖顫搶救無效死亡。可見對于周期性麻痹患者，除呼吸肌麻痹可以引起死亡以外，低血清鉀造成的嚴重心律紊亂也是一致命危險因素。我們強調一旦確診低血鉀型周期性麻痹，就應靜脈和口服同時補鉀，盡快糾正低血鉀狀態，以防病情進一步惡化。繼發于內科疾病者應在補鉀對癥治療的同時，積極治療原發病，以期完全終止周期性麻痹發作。

　　參考文獻

　　1　Johnsen T. Familial periodic paralysis with hypokalaemia. Dan Med Bull, 1981, 28:1-27

　　2　姚宜卿， 張紹火， 林火明， 等. 周期性麻痹62例臨床分析. 福建醫學院學報， 1993， 27(3)： 209-210

　　3　楊明山. 甲狀腺機能亢進與肌病. 中國實用內科雜志， 1994， 14(6)： 333-335

　　4　李志華. 低鉀性周期性麻痹66例臨床分析. 中華神經精神科雜志， 1987， 20(5)： 275

　　5　劉道寬. 周期性麻痹. 中華神經精神科雜志， 1957， 3： 231-238

　　6　Ober KP. Thyrotoxic periodic paralysis in United States report of 7 cases and review of the literature. Medicine, 1992, 71: 109-120

　　7　McFadzean AJS, Yeung R. Periodic paralysis complicating thyrotoxicosis in Chinese. Br Med J, 1967, 1: 451-455

　　8　Okinaka S, Shizume K, Iino S, et al. The association of periodic paralysis and hyperthyroidism in Japan. J Clin Endocrinol Metab, 1957, 17: 1454-1459

　　9　江 蓓， 張寶珠. 甲亢肌病的表現及處理. 中國實用內科雜志， 1997， 17(12)： 713-714